Московские хирурги спасли малышку с аномальной грыжей спинного мозгафото

7-летней Саше московские хирурги провели уникальную операцию

Фото: Личный архив.

Spina bifida или грыжа спинного мозга - врожденная патология, ее обнаруживают еще во время беременности. Суть болезни в том, что у плода в процессе развития не смыкаются один или несколько позвонков, из-за чего у нерожденного еще младенца начинаются различные осложнения, в том числе вытекание ликвора – спинномозговой жидкости.

Спина бифида (ударение в обоих словах на первый слог) возникает уже на 3-4 неделе беременности. В это время при нормально текущем процессе развития будущая центральная нервная система ребенка сворачивается в нервную трубку, именно из нее будет формироваться головной, спинной мозг и т. д. При спина бифида до конца свернуться ей не удается, образуется дефект - иногда только костных тканей, иногда костей вместе мягкими тканями.

Риск развития дефекта в том числе связывают с нехваткой фолиевой кислоты в организме матери, поэтом всем женщинам назначают ее в обязательном порядке еще на этапе подготовки к беременности.

В зависимости от сложности патологии, ребенку могут провести операцию еще внутриутробно на 22-26 неделе, чтобы закрыть просвет в позвоночнике. Во время операции сшивают оболочки, которые должны были срастись раньше, закрывают дефект. Если этого не сделать, велика вероятность, что к спинному мозгу проникнет внутриутробная жидкость. Эта же операция «запирает» ликвор внутри спинного мозга. Иначе может развиться гидроцефалия. И множество других сопутствующих заболеваний.

ГОРБИК НА ПОЯСНИЦЕ

Считается, что чем раньше проведена операция, тем лучше. Также операцию проводят в первые дни после родов. Так случилось и у Саши – операцию по удалению менингорадикулоцеле поясничного отдела ей провели в первые сутки после рождения. Менингорадикулоцеле – состояние, когда в грыжу попадают спинной мозг и нервная ткань.

Вообще Саша за свои семь лет перенесла уже несколько операций, все они были связаны со спина бифида. К сожалению, к семи годам у девочки стал прогрессировать кифоз - искривление позвоночника не внутрь, а наружу. Деформация была настолько серьезной, что на этой месте у ребенка развился тяжелый пролежень. Лечится он очень тяжело, и почти не заживает. И в некоторых случаях даже приводит к смерти из-за инфицирования раны. Но специалисты справились с этой проблемой.

До операции

Фото: Личный архив.

Для родителей и врачей стало очевидно: необходима радикальная операция по реконструкции позвоночника. Провели ее специалисты НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. Там в мае 2023 года создан Центр «Spina bifida».

- Мы давно знаем врачей Института Вельтищева и доверяем им, там провели уже не одну операцию у Саши, — поделилась мама Елена. — Когда состояние Саши стало ухудшаться, и нас пригласили на операцию в Институт, мы согласились не раздумывая.

ДЕЛО НЕ ОДНОГО ВРАЧА

Тяжесть состояния пациентов со спина бифида определяется не только аномалией развития центральной нервной системы и позвоночника, но и сопутствующей дисфункцией других органов и систем. Перед хирургическим вмешательством необходимо провести комплексное обследование, чтобы не упустить ни одну деталь. Это крайне важно для прогнозирования дальнейшей патологии, рисков и исходов лечения, т.е. реакции со стороны всех органов и систем организма. Прежде чем направить Сашу на операцию, ее обследовали двенадцать профильных специалистов, а также пять специалистов лабораторной диагностики. Это - стандарт обследования детей в Центре «Spina bifida».

- Операция, которую мы провели Саше, - это реконструкция позвоночника с устранением кифоза и непрямой дефиксацией спинного мозга, — рассказывает заведующий отделом детской травматологии и ортопедии НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова, доктор медицинских наук Сергей Рябых. —Операция достаточно редкая, в Институте Вельтищева такого рода вмешательство проводится впервые.

После операции

Фото: Личный архив.

Совместно с двумя хирургами во время операции работали анестезиолог и трансфузиолог. Маленькой пациентке удалили два аномальных позвонка, выполнили реконструкцию позвоночника с полным восстановлением его оси и фиксацией металлоконструкцией.

Но операция – это половина дела, важно было тщательно следить за состоянием ребенка разу после: правильно восполнять кровопотерю (а она во время таких операций колоссальная), стабилизировать состояние и главное – устранить боль, чтобы снять ребенка с ИВЛ, переведя на самостоятельное дыхание.

- Сейчас пациентка чувствует себя хорошо, — отмечает лечащий врач Саши, нейрохирург Артем Шрамко. — Как мы и прогнозировали, есть некоторые послеоперационные осложнения локального характера, к которым и мы, и родители девочки были готовы, и которые постепенно сходят на «нет». Мы предполагаем, что после полного восстановления Саша сможет сидеть с опорой на спину в коляске, у нее больше не будут возникать жизнеугрожающие пролежни, уйдет необходимость в частых операциях для устранения натяжения спинного мозга.