Жизнь с муковисцидозом: как питаться
Фото: Shutterstock.
У таких пациентов дефекты в гене вызывают выработку вязкой густой слизи в легких, поджелудочной железе и других органах. В легких слизь забивает дыхательные пути, и со временем развивается дыхательная недостаточность. В поджелудочной железе накопление слизи приводит к нарушению работы ферментов и плохому усвоению жиров и других жизненно важных питательных веществ.
Несмотря на то что заболевание относится к редким, оно является и самым распространенным генетическим заболеванием. Людей с таким диагнозом не так уж мало, в России в 2021 году их насчитывалось 4259 пациентов [2], а во всем мире – 162 428 [3].
Муковисцидоз обычно диагностируют сразу после рождения ребенка в рамках неонатального скрининга, с 2007 года такой тест делают всем рожденным в нашей стране детям. Но бывает и так, что болезнь выявляют позже, у детей старшего возраста и взрослых.
Больше не детская болезнь
До недавнего времени кистозный фиброз считался детским заболеванием, ведь взрослых пациентов с таким диагнозом практически не было: они не доживали до взрослого возраста. Теперь же картина радикально изменилась с появлением препаратов нового класса, которые, в отличие от прежней терапии, цель которой была борьба с проявлениями муковисцидоза, призваны «починить» поломку дефектного гена. Специалисты говорят о том, что дети, родившиеся сегодня с этим заболеванием, с высокой вероятностью доживут до 50–60 лет [4].
Что влияет на продолжительность и качество жизни людей с МВ
Продолжительность жизни пациентов увеличилась благодаря современным методам терапии – патогенетическим. Они действуют на причину заболевания: восстанавливают функции CFTR-белка, который у людей с муковисцидозом поврежден и работает неправильно. Кроме того, для симптоматического лечения МВ используют ферменты поджелудочной железы, муколитики, антибактериальные препараты.
Но есть и другая важная составляющая успешного лечения – питание. Рассказываем, как диета влияет на качество жизни взрослых людей с муковисцидозом.
Как питаться при муковисцидозе
У пациентов с муковисцидозом повышенная потребность в энергии. Ведь у них всегда высок риск развития легочных инфекций, есть потребность в повышенной работе легких, а также существуют проблемы с всасыванием нужных веществ из из-за недостаточности поджелудочной железы [5]. В среднем людям с МВ требуется на 120–150% больше пищи, чем среднестатистическому человеку [6].
В 80-х годах прошлого века частью терапии муковисцидоза стало питание с высоким содержанием жиров [7]: в них содержится в 2 раза больше энергии, чем в белках и углеводах.
Тем не менее сегодня подход к питанию немного изменился, ведь в последние годы стало расти число пациентов с избыточным весом. Поэтому высококалорийную диету с повышенным количеством жиров рекомендуют пациентам лишь при сниженной массе тела (ИМТ <20). Если же вес у пациента нормальный (ИМТ 20–27) или выше нормы (ИМТ >27), а также если он получает инновационную терапию, ему больше подходят общепринятые принципы правильного питания, когда жиры составляют 30% ежедневного рациона [6]. Но важно, чтобы это были полезные жиры, которые дают запас энергии и не вредят здоровью.
Что такое полезные жиры и где их взять
Полезные жиры не повышают уровень «плохого» холестерина в организме и не увеличивают риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. Полезными считаются полиненасыщенные и мононенасыщенные жиры. Их источники:
• жирная рыба (сельдь, скумбрия, тунец, красная рыба);
• авокадо;
• некоторые орехи (миндаль, арахис, кешью, фундук, грецкий орех, пекан);
• семена подсолнечника, льна, чиа, тыквы;
• растительное масло (оливковое, кунжутное, натуральное арахисовое, льняное, соевое).
Источники полезных жиров должны быть на столе минимум два-три раза в неделю, а некоторые – каждый день.
От каких жиров лучше отказаться
Насыщенные жиры и трансжиры относятся к вредным – они способны повысить уровень «плохого» холестерина, который вызывает развитие атеросклероза и связанных с ним заболеваний сердца и сосудов. Вредные жиры есть в таких продуктах, как:
• готовая выпечка;
• жирное мясо (свинина, говядина, баранина) и птица;
• сметана и мороженое;
• кокосовое масло и масло какао;
• маргарин;
• жареные во фритюре продукты: куриные наггетсы, картошка фри.
Продукты, в которых есть вредные жиры, нужно есть как можно меньше.
Молоко и молочные продукты – можно или нет
Цельное молоко, натуральный йогурт без добавок и некоторые виды сыра (рикотта, чеддер, фета, моцарелла) содержат насыщенные жиры и тем не менее считаются полезными. Поэтому пациенты с МВ могут ежедневно добавлять эти продукты в свое меню.
Варианты ежедневного меню для людей с МВ
Результаты исследований говорят, что сбалансированное питание и здоровый вес напрямую связаны с улучшением функции легких у людей с муковисцидозом [6]. План питания подбирают индивидуально, можно воспользоваться готовыми решениями, которые легко адаптировать для людей с нормальным весом и тех, кто хочет поправиться или похудеть.
Завтрак
Вариант 1
Каша из 1 чашки овсяных хлопьев и 250 мл цельного молока плюс один сезонный фрукт (яблоко, банан). Чтобы завтрак был менее калорийным, цельное молоко заменяют обезжиренным.
Вариант 2
Два бутерброда из цельнозернового хлеба с двумя яйцами пашот и двумя ломтиками слабосоленого или копченого лосося. Дополнение – один сезонный фрукт. Чтобы повысить калорийность завтрака, на хлеб намазывают сливочное масло или авокадо, а чтобы понизить – используют тосты без масла, а красную рыбу заменяют белой.
Обед
Вариант 1
Два ролла из цельнозерновой лепешки с консервированным тунцом, авокадо, тертой морковью, листьями салата, солью и перцем. Дополняет обед один сезонный фрукт. Для снижения калорийности порцию можно уменьшить до одного ролла, а для повышения – вместо тунца взять красную рыбу в масле.
Вариант 2
Борщ со сметаной, суп или щи – 250 мл. Плюс один сезонный фрукт. Первое блюдо будет более калорийным, если готовить его на мясном бульоне, а овощи обжаривать в масле. Для снижения калорийности нужно использовать овощной бульон.
Ужин
Вариант 1
Омлет, сыр фета, 2 помидора, 2 ломтика цельнозернового хлеба. Чтобы увеличить калорийность, на хлеб добавляют сливочное масло или авокадо, а чтобы уменьшить – готовят омлет на сковороде с антипригарным покрытием, не используя жиры.
Вариант 2
Запеченное красное нежирное мясо с 3–4 овощами на выбор. Фруктовый или греческий йогурт – 200 г. Ужин будет калорийнее, если готовить еду с небольшим количеством полезного масла и добавить немного орехов. Чтобы снизить калорийность, используют минимальное количество масла, а вместо обычного йогурта берут обезжиренный.
Перекус
Вариант 1
200 г йогурта плюс 30 г орехов. Перекус с двойной порцией орехов подойдет тем, кто хочет набрать вес. Желающие похудеть могут использовать обезжиренный йогурт.
Вариант 2
Один стакан цельного молока.
1. Клинические рекомендации по муковисцидозу, 2021.
2. Регистр пациентов с муковисцидозом, 2021 registr-2021.pdf (ostrovaru.com).
3. Guo, Jonathan, Anna Garratt, and Andrew Hill. "Worldwide rates of diagnosis and effective treatment for cystic fibrosis." Journal of Cystic Fibrosis 21.3 (2022): 456-462.
4. Keogh RH, Szczesniak R, Taylor-Robinson D, Bilton D. Up-to-date and projected estimates of survival for people with cystic fibrosis using baseline characteristics: a longitudinal study using UK patient registry data. J Cyst Fibros. 2018;17(2):218-227. doi:10.1016/j.jcf.2017.11.019.
5. Saxby N et al and the Australian and New Zealand Cystic Fibrosis Nutrition Guideline Authorship Group (2017). Nutrition Guidelines for Cystic Fibrosis in Australia and New Zealand, ed. Scott C. Bell, Thoracic Society of Australia and New Zealand, Sydney.
6. Клинические рекомендации по муковисцидозу, 2021.
7. Н. А. Крылова, Е. Л. Амелина, С. А. Красовский. Нутритивный статус у больных муковисцидозом: возможности коррекции. Терапевтический архив 88.11 (2016): 163-167.